http://www.rogalevich.org/whatis.php
Билиарная атрезия. Что это за болезнь? Отчего она возникает и почему ее так сложно вылечить?
Как свидетельствуют многочисленные авторитетные публикации, посвященные билиарной (буквально - желчной) атрезии (этот медицинский термин означает врожденное отсутствие чего-либо в организме), этиология, то есть причина возникновения и развития этой болезни, неизвестна. Атрезия желчных ходов встречается 1 раз на 20 000-30 000 родов.
Одна из гипотез, звучащих в современных медицинских исследованиях, допускает, что причиной возникновения болезни является вирусная инфекция, перенесенная плодом в утробе матери - фактически, вирусная атака на плод. Другие исследователи допускают, что инфекция, поражающая формирующиеся у ребенка желчные ходы, - не вирусной, а бактериальной природы.
Желчь - одна из жизненно важных жидкостей в человеческом теле, значимость которой отмечали еще Гиппократ и Авиценна, ведь именно благодаря желчи - chole - один из типов человеческого темперамента, по Гиппократу, получил название "холерик". Желчные ходы, или протоки, - тонкие трубочки желчепроводящего канала, по которым оттекает желчь, бывают двух видов: внепеченочные и внутрипеченочные. Как понятно из названия, одни из них располагаются за пределами печени, а другие - в самом органе. Один из важнейших и таинственных моментов развития эмбриона - слияние этих трубочек в единую систему желчных ходов. Если в этот момент система оказывается поражена инфекцией, то нормального слияния не произойдет - плоду не удастся достроить свой "желчепровод".
Практически любой местный воспалительный процесс приводит к образованию спаек и закупорок - это попытка человеческой иммунной системы справиться с агрессивными инородцами в организме, буквально - замуровать их там, где они развернули свою деятельность. В результате рождается ребенок, у которого желчь не проходит из печени в кишечник.
Следствием этого становится желтуха новорожденных, или, как ее принято называть, "желтушка". Желтеют кожа, склеры глаз, которые в норме белого цвета. Моча становится гораздо темнее, поскольку организм стремится компенсировать затруднения в работе печени и начинает усиленно выделять билирубин через почки. Поскольку краситель билирубин перестает поступать в кишечник, кал начинает светлеть. В тяжелых случаях, когда отток желчи в кишечник полностью блокирован, кал становится серого цвета.
К сожалению, желтуху, являющуюся следствием билиарной атрезии, сложно сразу отличить от других видов желтухи новорожденных, коих известно более десяти. Она появляется на 3-4-й день жизни ребенка, но, в отличие от обычной желтушки, не исчезает через неделю, а только усиливается день ото дня. К концу первого месяца увеличиваются печень и селезенка, позже появляется асцит (скопление жидкости в брюшной полости, отчего животик младенца становится раздутым, как водяной мех), что объясняется развитием билиарного цирроза печени.
В медицине есть крылатая фраза, что печень - это биохимическая лаборатория организма. В норме 100% крови от кишечника поступает в печень. Это очень важно, поскольку именно печень обезвреживает все вредные вещества, которые мы можем съесть или выпить и которые образуются в организме в результате обмена веществ. У печени огромное количество жизненно важных биохимических функций.
Если отток желчи в кишечник полностью блокирован, все функции печени неминуемо начинают страдать. Постепенно развивается печеночная недостаточность, происходит самоотравление организма. Из-за плохой усвояемости жиров в организме ребенок плохо набирает вес - именно поэтому таким детям прописывают специальную лечебную смесь с уже расщепленными, доступными для усвоения жирами.
В результате смерть от цирроза печени наблюдается до 2-летнего возраста у 98 % нелеченых пациентов.
Лечение атрезии желчных ходов - хирургическое. Основной ее смысл - создать "желчепровод" искусственно, сформировать его путем пересадки или сделать операцию, при которой дренаж желчи осуществляется прямо из печени в кишку (это и есть широко известная "операция по Касаи"). Если такая операция проведена в течение первых 8 недель жизни, то ее эффективность составляет до 70%. У 86% детей, оперированных в возрасте до 8 недель, желтуха была купирована. Согласно данным, опубликованным в Русском медицинском журнале, операция по Касаи была успешной у 41 % детей, оперированных в возрасте от 8 до 12 недель, и у 22% детей, которые на момент операции были старше 12 недель. Таким образом, ранняя диагностика является залогом хороших результатов хирургического лечения. Однако атрезию желчных ходов все еще очень сложно точно диагностировать в таком возрасте. Диагноз ставится на основании клинической картины, данных ультразвукового исследования, радиоизотопного сканирования и чрескожной биопсии печени.
Бактериальный холангит, характеризующийся лихорадкой и увеличением содержания билирубина, - типичное осложнение после операции по Касаи, им страдает почти половина всех прооперированных детей с билиарной атрезией. Холангит лечат антибиотиками широкого спектра действия. Другое типичное осложнение - портальная гипертензия вследствие фиброза или цирроза печени. При этом осложнении ток крови в системе воротной вены затруднен, в результате у ребенка возникает высокое портальное давление, замедление кровотока, увеличение размеров селезенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них, асцит.
Эти осложнения чаще встречаются у детей, перенесших повторные холангиты, а также в тех случаях, когда после операции сохраняется желтуха.
Если операция по Касаи не помогает и начинает развиваться цирроз печени, то единственным спасением является операция по пересадке печени.
Современная трансплантология добилась очень больших успехов в области трансплантации печени детям. Разработана методика пересадки сегментов, то есть небольших кусочков, печени, которая и позволяет успешно проводить эту операцию самым маленьким детям.
